No dia 17 de Abril comemora-se o Dia Mundial da Hemofilia que este ano terá como lema "As muitas faces dos distúrbios hemorrágicos, unidas para conseguir tratamento para todos".
Não havendo um registo nacional que possa quantificar de um modo objectivo a realidade do nosso país em relação aos diversos distúrbios de natureza hemorrágica, os dados na posse da Associação Portuguesa de Hemofilia (APH) apontam para um valor da ordem das 720 pessoas diagnosticadas. Um problema que se depara a estas pessoas prende-se com a desigual acessibilidade aos tratamentos. Face a esta realidade os especialistas chamam a atenção para a necessidade de criação de Centros de Hemofilia operacionais que, dada a complexidade de alguns distúrbios hemorrágicos, estejam independentizados dos normais departamentos de hematologia.
Vai sendo do conhecimento geral que a hemofilia, a doença de von Willebrand (DvW) e os distúrbios plaquetários hereditários, constituem doenças crónicas relacionadas com problemas de coagulação sanguínea.
A doença de von Willebrand resulta de uma alteração a nível quantitativo ou qualitativo de uma proteína designada de factor de von Willebrand, codificada por um gene que se encontra no cromossoma 12 e que sofreu mutação. A doença afecta de igual modo homens e mulheres, ao contrário da hemofilia que afecta apenas homens, pelo que a sua transmissão pode efectuar-se tanto por via materna como paterna, apresentando uma prevalência mundial superior a 1%. A forma mais comum desta doença assenta num padrão de transmissão autossómica dominante, podendo, no entanto, ser recessivo, caso da DvW tipo 3.
A facilidade e a frequência com que se formam nódoas negras e ocorrem hemorragias nasais, a que acresce a existência de menstruações abundantes nas mulheres, constituem sintomas comuns da doença.
Os indivíduos afectados não devem tomar ácido acetilsalicílico, a vulgar aspirina, nem qualquer outro fármaco que afecte negativamente a coagulação. Devem, igualmente, proceder a uma vacinação por via subcutânea e serem vacinados contra os vírus das hepatites A e B.
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